Deux observations d’hémophilie A acquise

作者: A. de Vitry , A. Valois , M. Weinborn , A.-L. Dupuy-de Fonclare , J.-F. Cuny

DOI: 10.1016/J.ANNDER.2014.03.012

关键词:

摘要: Resume Introduction L’hemophilie A acquise (HA) est une coagulopathie rare qui se manifeste par des ecchymoses multiples, disseminees, etendues, spontanees. La mesure du temps de cephaline activee (TCA) permet d’en evoquer le diagnostic. Sa gravite liee au risque deglobulisation et a l’association possible d’autres maladies. Observations Deux hommes etaient hospitalises en raison d’ecchymoses d’hematomes sous-cutanes spontanes. Dans les deux cas, l’International Normalized Ratio (INR) etait normal mais trois fois celui temoin, faisant HA. mise evidence d’anticorps anti-facteur VIII permettait poser diagnostic d’HA. Le TCA corrigeait rapidement sous traitement immunomodulateur. Un lymphome B diffus grandes cellules decouvert chez un ces patients, an apres la guerison l’HA. Discussion Nappes ecchymotiques, hematomes hypodermiques mimant erytheme noueux douleurs musculaires peuvent etre manifestations d’un defaut acquis l’hemostase. Seule l’exploration permettra d’orienter biologiste vers recherche VIII. Outre fatal d’hemorragie, pronostic lie aux maladies sont associees dans moitie telles qu’hemopathies, cancers solides, affections auto-immunes, prises medicamenteuses ou grossesse. Apres avoir traite complications hemorragiques, vise restaurer coagulation. immunomodulateur destine juguler production Conclusion Il faut d’HA pour pallier l’urgence hemorragique depister eventuelle maladie associee.

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