EEGs IN PHENYLKETONURIA I: FOLLOW-UP TO ADULTHOOD; II: SHORT-TERM DIET-RELATED CHANGES IN EEGs AND COGNITIVE FUNCTION

摘要: UMMARY The authors report the results of two EEG studies on adult patients with phenylketonuria (PKU) who had been treated early. Part I: followed EEGs 34 PKU from birth to age 21. The frequency abnormal findings (especially epileptiform activity) steadily increased until 12, then decreased. IQ correlated significantly quality dietary control during follow-up. II: analysis and neuropsychological testing were performed eight after periods four weeks low high levels phenylalanine. Only five strict regulations. With phenylalanine, dominant peak background activity shifted slower spectrum in all patients; addition, revealed impairment cognitive function. significance different approaches examinations is discussed respect problems monitoring pathogenic mechanisms CNS damage phenylketonuria. RESUME EEG chez les phenlcetontuiqires: suivi a long term et effet de regimea court terme Les auteurs rapportent resultats deus etudes portant sur des adultes porteurs d'une phenylcetonurie traitee precocement. Premiere partie: ont la naissance I'age 21 ans. La frequence donnees anormales (specialement activiteepileptiforme) augmentait nettement jusqu'a lage 12 ans puis declinait. Les QI etait correlle significativement avec qualite du controe regime durant le suivi. Deuxieme I'analyse tests neuro-psychologiques ete realises huit apres periodes quatre semaines taux eleves ou bas Seuls cinq avaient strictement exigences regime. Avec pointe dominante I'EEG fond se deplacait vers un spectre plus faible tous plus, neuropsychologiques relevaient troubles fonctions cognitives. signification differentes approches des'examens est discutee en relation problemes dans surveillance mecanismes pathogeniques dommages SNC phenylcetonurie. ZUSAMMENFASSUNG EEG bei Patienten mit Phenylketonurie: Lang zeitkontrolle und kurzzieitige Dialergebnisse Die Autoren berichten uber die Ergebnisse von zwei Studen an erwachsenen Phenyletonurie (PKU), fruh behandelt wurden. Teil haben der Geburt bis zum Alter Jahren kontrolliert. Die Haufigkeit abnormer Befunde (besonders epileptiformer Aktivitat) hat stetig zugenommen war danach rucklaufig. Es bestand ein signifikanter Zusammenhang zwischen Diatkontrolle. Nach Perioden vier Wochen niedrigen hohen Phenylalaninspiegeln wurden acht Frequenzanalysen neuropsychologische Tests durchgefuhrt. Nur funf hielten genauen Diatanweisungen ein. Bei verschob sich Peak Hintergrundaktivitat im allen langsameren Frequenzspektrum; auβerdem zeigten neuropsychologischen eine Storung kognitiven Funktion. wird Signifikanz verschiedener Arten Untersuchung diskutiert Hinblick auf Probleme, pathogenetischen Mechanismen ZNS Schadigung Phenylketonurie zu uberwachen. RESUMEN EEG pacientes con fenilcetonuria: seguimiento largo plazo y efectos corto relacion fa dieta Los autores refieren los resultados dos estudios del adultos fenilcetonuria (FCU) tratados precozmente. Primera parte: Los siguieron 'con FCU desde el nacimiento hasta edad anos. frecuencia hallazgos aumento forma constante anos luego disminuyo. El CI relacionaba significativamente cualidad dietetivo durante seguimiento. Segunda Se realizo analisis pruebas neuropsicologicas ocho despues periodos cuatro semanas niveles bajos altos fenilalanina. Solo cinco estrictamente las reglas dieteticas. Con fenilalanina, pico acvidad d e fondo corrio hacia espectro frecuencias mas bajas todos pacientes. Ademas, neuropsicologicos revelaron una alteracion funciones cognitivas. discuten sigitificado diferentes formas aproximacion examenes respecto problemas monitorizacion FCP mecanismos patogenicos lesiones debidas fenilcetonuria.