Atteintes rénales au cours de l’épidermolyse bulleuse dystrophique héréditaire : à propos d’un cas

摘要: Resume L’epidermolyse bulleuse dystrophique est une genodermatose dont la forme recessive d’Hallopeau-Siemens plus grave. Elle due a un defaut d’expression du collagene VII, indispensable l’ancrage derme. Des uropathies stenosantes graves de sphere uretrovesicale peuvent survenir dans les premieres annees vie, en rapport avec l’activite locale. Comme pour dermatoses bulleuses acquises, des atteintes glomerulaires compliquer dystrophique, au cours deuxiemes et troisiemes decennies. Il s’agit essentiellement d’amylose AA GN mesangiale immunoglobuline A, sous dependance l’inflammation infections cutanees recidivantes. L’insuffisance renale terminale complique majorite ces nephropathies. Seule l’hemodialyse ete mise œuvre comme traitement suppleance chez quatre patients pendant courte periode.