Cervical cord compression in mucopolysaccharidosis.

摘要: SUMMARY Two sisters are described who were suffering from an unusual and clinically distinct variant of mucopolysaccharidosis. One sister presented with a slowly progressing paraparesis which was found to be caused by compression the cervical spinal cord ligamentous thickening, in association stenosis bony canal. There rapid almost complete recovery after decompressive laminectomy. The importance this finding is discussed relation occurrence gait disorders mucopolysaccharidoses. It suggested that these two may represent genetic compound Hunter Scheie syndromes. RESUME Compression de la moelle cervicale et mucopolysachcaridose Les auteurs ont observe deux soeurs souffrant d'une forme inhabituelle cliniquement distincte mucopolysaccharidose. L'une des presente une paraparesie lentement progressive dont cause s'est revelee etre par epaississement ligamentaire associe stenose du canal rachidien. II y eut recuperation rapide presque apres laminectomie decompressive. L'importance cette observation est discutee en avec frequence troubles demarche dans les suggere que ces pouvaient presenter combinaison genetique syndromes Scheie. ZUSAMMENFASSUNG Halsmarkkompression bei Mukopolysaccharidose Es werden zwei Schwestern beschrieben, die eine ungewohnliche klinisch eindeutige Form der Mukopolysaccharidose hatten. Eine Schwester hatte langsam fortschreitende Paraparese bedingt durch ligamentare Verdickungen und Stenose knochernen Spinalkanals hervorgerufene Kompression Halsmarks. Nach Dekompression Laminektomie trat schnelle fast vollstandige Heilung ein. Dieser Befund wird im Zusammenhang mit Gangschwierigkeiten Mukopolysaccharidosen diskutiert. Es angenommen, das diese beiden genetische Mischform Hunter- Scheie-Syndroms aufweisen. RESUMEN Compresion medula mucopolisacaridosis Se describen dos hermanas padecian una variante clinicamente distinta mucopolisacaridosis. Una hermana presentaba paraparesia lentamente progiesiva se hallo era causada por compresion debida un engrosamiento ligamentoso, junto con estenosis del oseo raquideo. Hubo recuperacion rapida casi completa despues laminectomia descompresiva. La importancia este hallazgo discute relacion aparicion alteracion marcha las Se sugiere estas pueden representar componente genetico los sindromes Scheie.