Polyposis-Syndrome und Dünndarmkarzinome

摘要: Polyposis-Syndrome bedurfen aufgrund der benignen und malignen Komplikationen besonderer diagnostischer therapeutischer Aufmerksamkeit. Sie liegen in einer Haufigkeit von weniger als 1% allen kolorektalen Karzinomen zugrunde. Es werden adenomatose nichtadenomatose Formen unterschieden: Zu den adenomatosen Polyposis-Syndromen gehoren die familiare Polyposis, attenuierte MYH-assoziierte Polyposis. selteneren hamartomatosen zahlen das Peutz-Jeghers-Syndrom sowie juvenile Mit Ausnahme MYH-assoziierten Polyposis handelt es sich um autosomal-dominant vererbbare Erkrankungen. Dies bedeutet, dass erstgradig Verwandte (Kinder, Geschwister, Eltern) mit Wahrscheinlichkeit 50% ebenfalls Anlagetrager fur diese Tumordisposition sind. Die genetische Diagnostik Vorsorgeuntersuchungen sollten Zusammenarbeit erfahrenen Zentren durchgefuhrt werden. stellen einen wichtigen Risikofaktor Dunndarmkarzinome dar. Daher wird diesem Zusammenhang auch seltene, aber differenzialdiagnostisch bedeutsame Tumorerkrankung dargestellt.