Über die Feinstruktur und Topochemie von Riesenmitochondrien und deren Einlagerungen bei Myopathien

摘要: Elektronenmikroskopische und topochemische Untersuchungen wurden an Riesenmitochondrien mit pathologischen Einlagerungen durchgefuhrt. Es handelte sich um Mitochondrien aus Muskelgewebe von Myopathien. Die feinstrukturellen Veranderungen waren Vergroserung der Vermehrung Cristae, komplexe paracristalline vorwiegend im Intracristae-Raum aber auch zwischen auserer innerer Mitochondrienmembran, grose, doppelmembran-begrenzte Gebilde, die fragmentierte Cristae konzentrische Membrankorperchen enthielten. verschiedenen Strukturveranderungen werden als Phasen einer Entwicklung aufgefast, Anpassungsreaktion zu entsprechen scheint. Bildung Einschlussen wird reaktives Phanomen nicht primare Strukturveranderung erklart. topochemischen enzymatischen Verdauungen ultradunnen Schnitten Ein positiver Effekt wurde proteolytischen Fermenten, besonders Pronase (0,1%/15 min) erzielt. komplexen paracristallinen konnten Eiweissubstanzen identifiziert werden. Sie unterscheiden den strukturbildenden Proteid-Lipidkomplexen Zellmembranen. Natur eingelagerten Enzymeiweis diskutiert.