Estudio retrospectivo de las características clínicas, histológicas e inmunológicas en una serie de 9 pacientes con epidermólisis ampollosa adquirida

摘要: Resumen Introduccion La epidermolisis ampollosa adquirida es una enfermedad subepidermica autoinmune causada por autoanticuerpos contra el colageno vii. Su clinica heterogenea con afectacion de la piel y las mucosas, pudiendo generar secuelas invalidantes. Existen diversas opciones terapeuticas frecuentemente insatisfactorias. Objetivo Revisar los casos diagnosticados durante un periodo 26 anos. Material metodos Estudio retrospectivo caracteristicas clinicas e inmunopatologicas 9 pacientes dicho diagnostico. Resultados La mediana edad presentacion fue 37 anos, 66,67% fueron mujeres. Asociaciones: neoplasias malignas, inflamatoria intestinal procesos autoinmunes. La variante mas frecuente (6/9). histologia mostro constantemente ampolla inmunofluorescencia directa presencia depositos lineales IgG C3 en membrana basal. indirecta positiva 6 pacientes, mostrando todos ellos patron dermico separada. En 5 se determinaron anticuerpos vii Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay, cuales 2 positivos, Inmunoblot NC1 recombinante casos, positivo ellos. respuesta terapeutica variable. Conclusiones Se trata rara, heterogenea, que puede inducir a confusion otras enfermedades ampollosas subepidermicas. Se requiere alto indice sospecha empleo metodos disponibles para establecer su diagnostico. correcta evaluacion cutaneo-mucosa instauracion precoz adecuada permitira deteccion sus complicaciones del tratamiento. --------------------------------------------------------------------------------