Pretibial epidermolysis bullosa. A rare form of epidermolysis bullosa simplex

摘要: Introduction. L'epidermolyse bulleuse pretihiale a ete toujours classee comme une forme localisee rare d'epidermolyse hereditaire dystrophique transmission dominante autosomique. Observation. Nous rapportons le cas, sporadique, d'un malade presentant des bulles tendues declenchees par traumatismes minimes, exclusivement sur les cretes tibiales, depuis l'âge de 22 ans. L'examen montrait en plus et erosions post-bulleuses, cicatrices atrophiques sans kystes milium. Le reste l'examen clinique etait strictement normal. marquage la jonction dermoepidermique anticorps LH 7: 2 GB3 L'etude microscopie electronique objectivait nombreuses vacuoles perinucleaires confluentes un clivage situe au sein keratinocytes basaux. Discussion. Cette epidermolyse pretibiale typique cliniquement correspond simple hereditaire. C'est premier cas rapporte dans litterature.