Spontanruptur eines Interkostalarterienaneurysmas mit Hämatothorax bei Neurofibromatose Typ 1

摘要: Ein 46-jahrigen Patient mit bekannter Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) stellte sich in einem auswartigen Krankenhaus thorakalen Schmerzen und Dyspnoe vor. Die konventionelle Rontgenuntersuchung des Thorax zeigte einen ausgedehnten Pleuraerguss kompletter Verschattung rechten Hemithorax. Der wurde im kreislaufstabilen Zustand Hamoglobinwert von 4,0 mmol/l zu uns verlegt. Computertomographie demonstrierte eine gedeckt perforierte Ruptur eines Aneurysmas der 9. Interkostalarterie ohne aktive Blutung rechtseitigen Hamathothorax. Das Aneurysma endovaskular Coils embolisiert. Nachfolgend fuhrten wir anterolaterale Thorakotomie rechts Ausraumung extrapleuralen Hamatoms durch. Anhand dieses Fallberichts diskutieren die Diagnostik Therapie NF assoziierten Gefasaneurysmata.