Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique

摘要: Depuis la premiere description en 1960, le syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique est reste une maladie rare au pronostic severe. Il caracterise par des episodes de crises hypotensives, liees a l’extravasation proteines plasmatiques hors du secteur vasculaire, souvent accompagnees d’œdemes. En periode crise, hypoprotidemie paradoxale dans un contexte d’hemoconcentration majeure evocatrice diagnostic. dehors crises, immunoglobuline monoclonale benigne tres retrouvee et permet d’etayer La physiopathologie cette totalement inconnue. Le traitement aigue necessite remplissage avec solutes macromoleculaires quand les organes vitaux sont menaces l’hypoperfusion. preventif purement empirique.