作者: L. Brugières , S. Franchi-Abella , I. Aerts , S. Taque , B. Fresneau
DOI: 10.1016/S1245-1789(21)44718-9
关键词:
摘要: Resumen El hepatoblastoma es un tumor infrecuente del nino pequeno. Mas 90% de los casos se diagnostican en el menor 5 anos. Este aparece higado sano, ausencia cirrosis. Puede presentarse aislado o incluido marco sindrome predisposicion. Se sospecha rapidamente su diagnostico ante la asociacion hepatico y una concentracion plasmatica alfa-feto-proteina elevada. Las pruebas imagen permiten confirmar localizacion intrahepatica masa, descartar factores pronosticos locales, establecer operabilidad e identificar localizaciones secundarias. La patologia marcadores tisulares confirman criterios histologicos pronosticos. han identificado varias vias senalizacion implicadas no desarrollo higado, que solo considerar nuevos objetivos terapeuticos, sino tambien clasificacion hepatoblastomas. tratamiento asocia quimioterapia con platinos exeresis quirurgica tumor, algunos puede requerir trasplante hepatico. pronostico estos tumores bueno, supervivencia global cercana al 80% a 3 anos, mayor las formas riesgo estandar alto caracterizadas por presencia menos uno siguientes factores: metastasis, afectacion difusa normal alfa-feto-proteina, ruptura tumoral, invasion vascular edad superior igual 8 Sin embargo, toxicidad auditiva cisplatino sigue siendo importante efecto secundario. Por lo tanto, protocolo internacional PHITT (Pediatric Hepatic International Tumor Trial) recomienda desescalada terapeutica bajo riesgo.