作者: Christoph Bidlingmaier , Martin Olivieri , Karin Kurnik
DOI: 10.1007/978-3-642-41814-3_51
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摘要: Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist die haufigste angeborene Blutungsneigung. Je nach Typ wird eine Pravalenz zwischen 0,1–1% beschrieben. Man versteht hierunter sowohl quantitative (Typ 1 und 3) sowie qualitative Defekte 2) des von-Willebrand-Faktors (vWF). Dieses Protein vermittelt zum einen Adhasion der Thrombozyten damit Gerinselbildung, anderen schutzt es den Gerinnungsfaktor VIII. Neben angeborenen Form vWS gibt zahlreiche erworbene Formen im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen (z. B. Herzvitien, Hypothyreose).