Sonographische Befunde bei fibrozystischer Lebererkrankung

摘要: Dank der Fortschritte auf dem Gebiet bildgebenden Verfahren werden zystische Veranderungen Leber und Gallenwege mit zunehmender Haufigkeit nachgewiesen. Aus histo-morphologischen Untersuchungen [2] ist klar, das diese Ausdruck einer intrauterinen Entwicklungsstorung — duktalen Platte sind. Der Defekt manifestiert sich fibrotischen zystischen wechselnden Ausmases vor allem in variabler Kombination. Aufgrund beschriebenen Pathomorphologie als fibro-(poly)-zystische Lebererkrankung (FZL) zusammengefast stellen eine heterogene Krankheitsgruppe dar. Die Inzidenz dieser Erkrankung unbekannt. umfast alle Auspragungen einzel- oder multizystischer Malformationen des Gallenwegssystems, rein fi- brotische wechselnde Kombinationen aus beiden [1]. Folgende Krankheitsbilder zur FZL gezahlt: polyzystische Lebererkrankung, Mikrohamartome, kongenitale hepatische Fibrose, intrahepatische Gallengangsdilatation (Caroli-Syndrom) Choledochuszysten. Assoziation renalen Zysten variabel. KHnik Form reicht von Zufallsbefund uber „Tumorgefuhl“ ohne Schmerz bis Moglichkeit Ruptur, Blutung Infektion (selten). Varianten manifestieren klinisch nicht-cirrhotische portalen Hypertension. prasentiert im Kindesalter hauptsachlich portaler Hypertension Cholostase, Erwachsenenalter Hypertension, Raumforderung, Gallenwegskarzinom. Wahrend sonographische Befund Zystenleber bzw. Caroli- Syndromes gut definiert ist, sind weniger ausgepragte Veranderungen, insbesondere die Mischformen sonographisch bisher wenig beschrieben. Wir berichten hier sonomorphologischen Befunde an 8 Patienten FZL.