作者: L. Hübinger , J. Frank
DOI: 10.1007/S00105-013-2715-X
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摘要: Maligne Hauttumoren konnen sich sowohl isoliert und sporadisch manifestieren als auch multipel disseminiert. Im letzteren Fall weisen sie oftmals auf eine genetisch bedingte Erkrankung hin, die entweder exklusiv Haut beschrankt ist oder bei der im Rahmen eines ubergeordneten hereditaren Tumorsyndroms extrakutane Organe betroffen sind. Hereditare Tumorsyndrome sind klinisch ausgesprochen heterogen, sodass komplexen Symptomkonstellationen den jeweils vorherrschenden spezifischen wesentliche Rolle in Diagnosestellung zukommt. Die Entschlusselung genetischen Ursache seltener monogen vererbter Erkrankungen Syndrome kann zu einem besseren pathogenetischen Verstandnis haufig vorkommender bosartiger beitragen, da mutierten Gene fur Proteine kodieren, Schlusselposition metabolen Signalrouten einnehmen, Hinblick Entwicklung zielgerichteter Therapiestrategien von groser Bedeutung Dieser Beitrag gibt Ubersicht ausgewahlten Genodermatosen, mit Basalzellkarzinomen, Talgdrusenkarzinomen, Keratoakanthomen, Plattenepithelkarzinomen malignen Melanomen assoziiert