Hipopituitarismo congénito e colestase neonatal

摘要: O hipopituitarismo congenito e uma causa rara, mas tratavel, de colestase neonatal. diagnostico deve ser evocado perante a seguinte combinacao: colestase, hipoglicemia, micropenis dismorfismos faciais da linha media. Descrevem-se cinco casos referenciados por neonatal cujo final foi congenito. A mediana idade na altura do um mes meio (doze dias quatro meses). Quatro criancas eram sexo masculino todos os rapazes apresentavam micropenis. Todos tiveram pelo menos episodio hipoglicemia sintomatica no periodo precoce apresentaram com inicio primeira semana vida. bilirrubina total, alanina aminotransferase (ALT) gama-glutamil transferase (GGT), data admissao, 156 μmol/L, 58 74 UI/L respectivamente. Os doseamentos hormonais, em revelaram insuficiencia cortisol hormona crescimento casos. As hormonas tiroideias estavam diminuidas ressonância magnetica crânio – encefalica anormal todos, sendo hipoplasia haste pituitaria alteracao mais frequente. tratamento hidrocortisona, tiroxina conduziu melhoria progressiva das alteracoes hepaticas 4-6 semanas.