Epitheloides Hämangioendotheliom der Lunge (IVBAT)

摘要: Das epitheloide Hamangioendotheliom (EHE) der Lunge (Syn.: intravaskularer bronchioloalveolarer Tumor/IVBAT) gilt als ein vaskular differenzierter Tumor mit charakteristischer Histologie. Ziel vorgestellten Untersuchung von 11 Fallen war eine Analyse und Korrelation klinisch-pathologischer Parameter. Kollektiv bestand aus 7 Frauen 4 Mannern. Patientenalter lag zwischen 33 83 Jahren (Mittelwert: 49,8, Median: 48 Jahre) 2 Altersgipfeln (3. 4. sowie 6. bis 8. Lebensdekade). Rontgenologisch fanden sich uberwiegend multiple, bilaterale Rundherde einer Grose 0,5–2,5 cm. In Tumoren betont peri- intravaskulares Tumorwachstum an Pulmonalvenen vor. samtlichen zeigte die Neoplasie einen Aufbau nestformig, teils strangformig solide gelagerten epitheloiden Tumorzellen intraalveolarer, intrabronchiolarer intravasaler Ausbreitung in sklerosiert-hyalinisierten Matrix. 8 konnten zentrale Nekrosen, Verknocherungen identifiziert werden. Die Mitoserate betrug unter Mitose pro 10 HPF. Immunhistochemisch waren alle positiv fur CD 31, 34 Vimentin, 60% Faktor VIII, negativ Panzytokeratine Calretinin. Follow-up-Periode Patienten (6–105 Monate; Mittelwert: 51,5, 52 Monate) verstarben 3 (2 sicher Tumorfolgen), leben krankheitsfrei, Patient lebt Metastasen. EHE (IVBAT) stellt somit intermediar-maligne mesenchymale dar Histologie immunhistochemischem Phanotyp.