Kidney function in acute intermittent porphyria

摘要: Es wird uber 7 Patientinnen mit akuter intermittierender Porphyrie berichtet, bei denen die Nierenfunktion mittels der Inulin-, PAH- und Kreatinin-Clearance des Phenolrottestes gepruft wurde. Die Untersuchungen erfolgten 4 Oligurie Azotamie wiederholt einen Zeitraum von 1–4 Jahren, zwar sowohl wahrend Schube oder kurz danach als auch im klinisch freien Intervall. Bei diesen Frauen waren gemessenen Grosen eingeschrankt besserten sich in 2 Fallen einer Patientin wurde zunachst wieder normal, war aber nach weiteren akuten Schuben wiederum reduziert. vierten Einzelniere verschlechterte Verlauf zunehmend. In 3 ohne fanden Intervall normale Clearancewerte. Serumkonzentrationen Natrium, Kalium Chlor normal nur unregelmasig unwesentlich verandert. Urinexkretion Porphobilinogen, δ-Aminolavulinsaure Gesamtporphyrinen deutlich gesteigert lag noch oberhalb Normbereiches. Unsere Ergebnisse sprechen dafur, das Retention harnpflichtiger Substanzen Schubes intermittierenden durch toxische Einwirkung unbekannten Substanz auf Nieren verursacht wird.