Subepidermal blasenbildende Autoimmundermatose mit linearen Ablagerungen von IgA und IgG

摘要: Wir berichten uber eine 29jahrige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antikorpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Blaschen im Gesicht, am Stamm, den Extremitaten Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir subepidermale Blasenbildung ein neutrophilenreiches Entzundungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz in Haut IgA-Ablagerungen Basalmembranzone. Ungewohnlich war jedoch gleichzeitige Nachweis linearen IgG- C3-Ablagerungen, typischerweise beim bullosen Pemphigoid vorkommen. Auch Serum Autoantikorper sowohl als auch IgG-Klasse. Der Fall dieser bestatigt fruhere Berichte, das es bei Autoimmundermatosen Untergruppe Patienten gleichzeitigem gibt, denen klinische, histologische immunpathologische Merkmale linearer IgA-Dermatose bullosem uberlappen.