Die diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung oder besser das Parkinson-Syndrom mit früher Demenz — eine neue Krankheitsentität?

摘要: Wahrend noch vor wenigen Jahren die klinische Differenzialdiagnose von degenerativen Erkrankungen mit Parkinson-Syndromen und Demenzen iibersichtlich erschien, sind in den letzten eine Reihe kliniko-pathologischen Studien veroffentlicht worden, auf wesentlich grosere Vielfalt ZNS-Erkrankungen diesen klinischen Leitsymptomen hinweisen. Die meisten Neurowissenschaftler akzeptieren nach wie Morbus Parkinson als Krankheitsentitat, obwohl Identifikation verschiedener genetischer Aberrationen bereits Heterogenitat dieser Erkrankung Bis jetzt spezifische Mutationen 3 verschiedenen Genen [22, 30, 45] funf weitere Genloci beschrieben worden [7, 9, 11, 48, 49], kausal familiaren verbunden sind. Es ist offensichtlich, dass genetisch determinierten Falle Parkinson-Syndrom nicht ohne weiteres unter der Rubrik eingruppiert werden konnen, da Vielzahl betroffenen Familienmitgliedern ungewohnliche und/oder neuropathologische Besonderheiten zeigen fruhes Manifestationsalter oder Fehlen intraneuralen Lewy-Korperchen Substantia nigra. vollig offen, ob letztendlich fur alle Patienten genetische Grundlage gefunden wird wir entsprechenden dann PARK1 bis -X bezeichnen Restgruppe typischem verbleibt, vielleicht neben einer multigenetisch bedingten Suszeptibilitat toxischen Umwelteinflussen im Sinne multifaktoriellen Genese erkennen lassen. In einem kurzlich verfassten Artikel war bei schon erkennbaren pathophysiologischen Grundlagen vorgeschlagen Begriff mehr zu verwenden, sondern besser Dopa-responsiven sprechen [3]. Innerhalb Parkinson-Syndrome konnten zum jetzigen Zeitpunkt idiopathische (iPS), bisher keine beschreiben ist, unterschieden werden.