Myofibroblastäre TumorenKurzgefaßte Übersicht zur Klinik, Diagnose und Differentialdiagnose

摘要: Es werden die in der letzten Zeit charakterisierten mesenchymalen Tumoren myofibroblastarer Differenzierungsrichtung exemplarisch vorgestellt und charakterisiert. Diese schliesen ein: Fibromatosen vom Erwachsenentyp sowie infantile digitale Fibromatose Myofibromatose; das Myofibrom des Erwachsenenalters (sog. kutanes Myofibrom), eine uberwiegend solitare Lasion im Hautbereich, ein biphasisches Bild bietet durch spindelige eosinophile Tumorzellen unreife mesenchymale Zellen mit einem assoziierten hamangioperizytomartigen Gefasmuster charakterisiert ist; Dermatomyofibrom (plaqueformige dermale Fibromatose), meist bei jungen Frauen Periaxillarregion vorkommende myofibroblastare Neoplasie, insbesondere von plaqueformigen Variante klinisch aggressiveren Dermatofibrosarcoma protuberans abgegrenzt mus; Myofibroblastom Mamma, gut umschriebene, aus spindeligen, Desmin-positiven aufgebaute Lasion, alteren mannlichen Patienten auftritt morphologisch anderen spindeligen Brustdruse unterschieden kann; Angiomyofibroblastom, umschriebener Tumor Vulva Vagina, welcher runden, z.T. mehrkernigen besteht morphologisches Spektrum dem unscharf begrenzten haufig rezidivierenden aggressiven Angiomyxom dieser Lokalisation bildet; intranodale Myofibroblastom, benigne Proliferation myofibroblastar differenzierter Zellen, sog. Amianthoidfasern aufweisen kann Bereich inguinalen Lymphknoten gesehen wird; Myofibroblastom/myofibroblastischer Tumor des Weichgewebes, teil-weise ohne Atypien, Aktin- und/oder Desminpositiven seltenen bisher noch nicht eindeutig definierten differenzierten Sarkome (Myofibrosarkome).