Syndrome de fuite capillaire idiopathique : 2 cas cliniques de présentation trompeuse

摘要: Resume Introduction Le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI), ou Clarkson, est rare et met brutalement en jeu le prognostic vital. Trois phases evolutives sont decrites. La phase prodromique aspecifique, souvent sous la forme d’un pseudo-grippal. d’etat, marquee par une majeure un etat choc hypovolemique, fait gravite maladie survenue rapide d’une defaillance multiviscerale (DMV). L’hypovolemie contraste avec les oedemes, l’hemoconcentration l’hypoalbuminemie. resolution spontanee restauration des defaillances d’organes. Observations Nous rapportons deux cas SFCI pris charge reanimation dont l’errance diagnostique initiale a probablement greve pronostic. premiere patiente, âgee 28 ans d’abord ete prise pour « polyglobulie ». Il s’agissait pourtant hemoconcentration secondaire hypovolemie. Elle presente arret cardiocirculatoire lors deuxieme saignee avant developper DMV. Des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses ont prescrites. L’evolution favorable reanimation. second patient, âge 57 ans, « myosite » (douleurs musculaires rhabdomyolyse). loges (œdeme musculaire lie capillaire). Un brutal evoluant vers DMV conduisait au deces du patient Conclusion physiopathologie inconnue impliquerait dysfonction endotheliale transitoire. Devant l’impossibilite realiser essais controles randomises traitement cette pathologie exceptionnelle, therapeutiques symptomatiques (expansion volemique prudente, amines vasopressives) specifiques (aminophylline intraveineuse) restent empiriques peu efficaces. Presentant effets controverses voire deleteres fuite, neanmoins benefiques prophylaxie secondaire. diagnostic syndromique difficile mais sa precocite l’element clef permettant immediate reanimation, stade d’organe.