摘要: Le sarcome d’Ewing de l’os a ete initialement identifie par James Ewing, en 1921, comme une tumeur des os longs, differente l’osteosarcome, sensible l’irradiation et possiblement d’origine endotheliale. Par la suite, il decrit non seulement dans tous les types d’os mais egalement tissus mous. Les donnees recentes concernant son histogenese suggerent fortement que origine est neurale. Cette probable le relie plus differenciee, connue sous nom neuroepitheliome, ou peripherique, neuroectodermale primitive (pPNET). Ce lien renforce l’observation ces deux tumeurs presentent meme translocation chromosomique. marqueur genetique constitue ainsi critere d’unification d’un groupe localisation differenciation variables, appele famille d’Ewing. Etant donne l’origine neurale cancers, l’expression apparait appropriee terme sarcome, evocateur d’une mesenchymateuse. La caracterisation alterations genetiques specifiques cette conduit definir nouvelles strategies diagnostic d’etude maladie minime residuelle ouvre pistes pour comprendre biologie tumeurs.
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