Caso 6 Leucemia aguda linfoblástica B en un paciente con historia de neutropenia congénita severa

摘要: LIV Reunión Nacional de la SEHH. Casos Clínico-Citológicos lenta pero favorablemente con tratamiento antibiótico, con un diagnóstico de presunción de neutropenia congénita severa (NCS) o neutropenia cíclica. Los controles sucesivos de hemograma y un nuevo aspirado medular apoyaron el diagnóstico de NCS, ya que la cifra de neutrófilos continuó siendo del 0% y en el aspirado medular no se observaron cambios con respecto al anterior. Se inició tratamiento con GCSF a dosis de 5 µg/kg/día por vía sc, que tuvo que aumentarse hasta los 20 µg/kg/día para conseguir un recuento de neutrófilos> 0, 5/109/L. Posteriormente, la dosis pudo ajustarse hasta los 11 µg/kg/día, con lo que el recuento absoluto de neutrófilos se mantuvo por encima de 0, 5 x 109/L en la mayoría de controles. El paciente no tenía un familiar HLA compatible potencialmente donante de progenitores hematopoyéticos y se ha mantenido en tratamiento con G-CSF durante casi 19 años.