Sakral ageneziye bagli gergin omurilik sendromu ve dekstrokardi birlikteligi: olgu sunumu

摘要: Sakral agenezi; koksiks, lomber ve bazen alt torakal segmentleri de içine alan kaudal regresyon sendromu ailesine ait bir aplastik omurga anomalisidir. Sakral veya lumbosakral ageneziye ek olarak spinal kord malformasyonları, genito-üriner sistem ve gastrointestinal sistem malformasyonlarının eşlik ettiği oldukça nadir görülen bir konjenital anomalidir. Bu anomalide çeşitli konjenital kalp hastalıkları izlenebilirken, dekstrokardi nadir gelişmektedir. Bu hastaların erken tedavisi oldukça önemlidir ve nörolojik bulguların geri dönmesi bu erken girişimlere bağlı olmaktadır. Bu çalışmada, hidronefroz tanısı ile uzun süredir takip edilen ve yapılan tetkiklerinde gergin omurilik sendromuna yol açan sakral agenezi ve eşlik eden dekstrokardi tespit edilen bir olgu rapor ettik.