Bilijarna atrezija-25 godina iskustva

摘要: Cilj: Prikazati rezultate liječenja bolesnika s bilijarnom atrezijom (BA) te identificirati prediktivne čimbenike dugoročnog preživljenja bolesnika s vlastitom jetrom. Metode: Provedena je retrospektivna analiza kohorte 38 bolesnika liječenih u KBC-u Rebro tijekom 25godišnjeg razdoblja (siječanj 1984.-prosinac 2008.). Ispitanici su razvrstani u dva oblika bolesti: perinatalni-u kojih je žutica nastala nakon anikteričnog perioda ili se nadovezala na novorođenačku žuticu, a akolične stolice se pojavile nakon sedmog dana života i fetalni-u kojih je žutica bila manifestna po porodu, a stolice akolične unutar prvih tjedan dana života. Inicijalni uspjeh hepatoportoenterostomije (HPE) definiran je pojavom obojanih stolica i nestankom žutice uz ukupni bilirubin u serumu< 35 μmol/l tri mjeseca po operaciji. Vrijeme praćenja i preživljenje bolesnika obuhvaća period od operacije do smrtnog ishoda ili do kraja istraživanja, a preživljenje bolesnika s vlastitom jetrom vrijeme od operacije do smrtnog ishoda, transplantacije jetre ili završetka istraživanja. Ishodi bolesnika dodatno su ispitivani kroz 3 razdoblja: A-od 1984. kada je učinjena prva HPE do kraja 1996. kada je formiran kirurško-pedijatrijski tim; B-do rujna 2001. kada je uspostavljen transplantacijski program; C-do kraja istraživanja. U analizi razlika između skupina bolesnika i povezanosti ispitivanih obilježja primijenjene su bivarijatne statističke metode. Kako bi prepoznali najbolje prediktore uspješnosti liječenja primijenjen je Coxov regresijski model. Za analizu preživljenja korištene su Kaplan-Meierove krivulje i Coxov regresijski model. Rezultati: 26 (68, 4%) bolesnika imalo je perinatalni tip, a 12 (31, 6 …