摘要: Von Hippel-Lindau hastalığı böbrek hücreli karsinoın gibi değişik organların benin ve malin tümör gelişimi ile karakterize otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. 3. kromozomun kısa kolunda (3p25-26) yerleşimli VHL geninde meydana gelen mutasyonlar hastalığın gelişiminden sorumludur. Ürolojik lezyonlar ilk bulgu olabileceğinden, renal lezyonlarla karşılaşıldığında hastaya ve ailesinde etkilenen bireylere erken tanı ve tedavi mümkün olabilir. Bu çalışmada kliniğimize başvuran ve VHL hastalığı bulunan 3 olguda elde edilen deneyimlerimiz tartışıldı.