S2k‐Leitlinie Merkelzellkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018

摘要: Das Merkelzellkarzinom (MCC, ICD-O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primarer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische ultrastrukturelle Eigenschaften den Merkelzellen der Haut. Diagnose MCC wird selten klinisch gestellt. Erst histologisch immunhistochemisch Verdacht auf bestatigt. Nachdem eine Fernmetastasierung durch Bildgebung Schnittbildverfahren ausgeschlossen worden ist, sollte aufgrund hohen Zahl von okkulten Lymphknotenmetastasen Schildwachterlymphknotenbiopsie erfolgen. Bei Primartumoren ohne Hinweise das Vorliegen Organmetastasen soll vollstandige chirurgische Exzision Sicherheitsabstand strahlentherapeutische Behandlung in allen Stadien Tumorerkrankung Betracht gezogen werden. Fur fortgeschrittene, operative oder nicht mehr kurativ behandelbare gibt es bisher keine etablierte systemische Therapie, fur die einer prospektiv-randomisierten Studie Verbesserung des rezidivfreien Uberlebens Gesamtuberlebens demonstriert werden konnte. Eine Immuntherapie mittels PD-1/PD-L1-Blockade erscheint aber Chemotherapie uberlegen zu sein. Aufgrund seiner Aggressivitat, Regel gegebenen Indikation zur bei gleichzeitig haufiger Lokalisation im Kopf-Hals-Bereich, evaluierenden adjuvanten Radiotherapie sowie Komplexitat notwendigen Diagnostik korrekten Prognoseabschatzung Vorgehen Rahmen interdisziplinaren Zusammenarbeit (interdisziplinares Tumorboard) festgelegt