Merkel-Zell-Karzinom

摘要: Das Merkel-Zell-Karzinom (MCC; kutanes neuroendokrines Karzinom) ist ein seltener Tumor unklarer Histogenese, der vorwiegend an sonnenexponierten Arealen bei alteren Patienten auftritt. Eine hohere Inzidenz und Auftreten in jungerem Alter finden sich immunsupprimierten Personen, weshalb neben ultravioletten(UV)-Strahlung auch Immunsuppression eine pathogenetische Rolle zugesprochen wird. Zusatzlich konnte 80 % Falle klonal integriertes Polyomavirus (Merkel-Zell-Polyomavirus, MCPyV) nachgewiesen werden. Klinisch stellt das MCC einen uncharakteristischen dar. Histopathologisch monomorphe dermale und/oder subkutane Knoten aus runden bis ovalen mittelgrosen Zellen mit vesikularem Nukleus sparlichem Zytoplasma. Die neoplastischen des exprimieren Zytokeratin (CK) 20 punktformiger („dot-like“) perinuklearer Betonung. Auserdem sind immunhistochemisch pan-CK, neuroendokrine Marker (u. a. Chromogranin A Synaptophysin), Neurofilamentproteine, CD56, CD57, Bcl-2, TdT PAX-5 positiv. meisten zeigen Positivitat auf CM2B4, gegen MCPyV gerichteten Antikorper. p63-Expression wird einem Teil beobachtet war einigen Studien einer gunstigen Prognose assoziiert. thyroidaler Transkriptionsfaktor-1, „mammalian achaete-scute complex-like 1“, Vimentin, S-100 CK7 werden beim gewohnlich nicht exprimiert. von Tumorgrose dem Lymphknotenstatus abhangig. Vorliegen intralymphatischer Tumorkomplexe hoheren Rate Lokalrezidiven Lymphknotenmetastasen grosere Anzahl intratumoraler zytotoxischer T-Lymphozyten gunstiger Prognose, > 50 % K-67+-neoplastischer schlechter vergesellschaftet. Weitere hinsichtlich ihrer prognostischen Relevanz untersuchte morphologische, phanotypische genetische Faktoren wurden bisher groseren Kohorten validiert.