Kardiomyopathien und Myokardbiopsie im Spiegel der neuen Klassifikationen

摘要: Eine erste Klassifikation der Kardiomyopathien wurde 1980 durch die World Health Organization und International Society and Federation of Cardiology (WHO/ISFC) erstellt. 1996 sie um Kategorien spezifischen inklusive Myokarditis arrhythmogenen rechtsventrikularen Kardiomyopathie erweitert beschrieb als „Erkrankungen des Myokards mit kardialer Dysfunktion“, Phanotypen einer dilatativen (DCM), restriktiven (RCM), hypertrophen (HCM) (ARVC) unterscheidet. Zu den zahlten seither Herzmuskelerkrankungen, spezifische kardiale oder Systemerkrankungen wie myokardiale Entzundung (Myokarditis, inflammatorische Kardiomyopathie), Morbus Fabry, Amyloidose o.A. hervorgerufen werden. 1999 wurden im Rahmen eines Konsensustreffens Heart Kriterien inflammatorischen molekularen Differenzierung Atiologie (viral, bakteriell, autoimmun) definiert. Untersuchungen zu genetischen Ursachen von familiar gehauft auftretenden fuhrten Auffassung, dass eine Reihe Konsequenz einzelnen Gendefekts (monogen) damit angeboren ist. Als genomische/postgenomische angeborenen vorgeschlagen, Erkrankungen Zytoskeletts (DCM, ARVC), Sarkomers (HCM, RCM) Ionenkanale (Long- Short-QT-Syndrom, Brugada-Syndrom, katecholaminerge polymorphe ventrikulare Tachykardien) unterscheiden. Anfang 2006 dann Einteilung American Association (AHA) publiziert, moglichen Dominanz genetischer Veranderungen Ursache Rechnung tragen sollte. Diese blieb nicht unwidersprochen. Die Arbeitsgruppe fur Myo- Perikarderkrankungen Europaischen Gesellschaft Kardiologie uberarbeitete 1995, sich am klinischen Phanotyp orientiert hatte, dem Ziel, weiterhin bezuglich ihrer morphologischen funktionellen einzuteilen unnotige Unterscheidung zwischen primaren sekundaren vermeiden. werden in neuen europaischen bezeichnet, einen strukturell funktionell veranderten Herzmuskel Abwesenheit koronaren Herzerkrankung, Hochdrucks, Herzklappen- Herzerkrankung aufweisen. Parallel dazu Jahr 2007 Empfehlung AHA College unter Beteiligung Vertretung zur Entnahme Endomyokardbiopsien klinische Praxis veroffentlicht. definiert insgesamt 14 Szenarien, bei denen Biopsieentnahme diagnostische, prognostische therapeutische Relevanz hat, versieht diese Evidenzgraden. erfolgte bewusst aufgrund klinischer Symptome Befunde, Patienten Alltag vorstellen. Unter Zugrundelegung beider Klassifikationen zusammen Durchfuhrung besitzt Kliniker nun auf Expertenmeinung Studien beruhenden Behandlungsrahmen. Erfassung Pathophysiologie struktureller Herzmuskelerkrankungen Erhebung Familienanamnese, sowie immunhistochemische molekularbiologische sind ein etabliertes diagnostischen Konzept eingebunden ermoglichen Register dokumentierte Therapie.