Pacientes con neurofibromatosis tipo 1: perfil cognitivo y trastornos en funciones cerebrales superiores en la edad pediátrica

摘要: Resumen Introduccion La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es un sindrome neurocutaneo frecuente que en muchos casos se asocia a dificultades cognitivas especificas habitualmente no son tenidas cuenta el seguimiento medico de estos pacientes. Objetivo Trazar perfil cognitivo pacientes con NF1 detectando trastornos funciones superiores asociados al mismo. Identificar motivos consulta pediatricos relacion su desempeno escolar. Metodos Trabajo descriptivo transversal. Se evaluo neuropsicologicamente 24 edades comprendidas entre los 5 y 16 anos edad. Resultados Los mas frecuentes fueron: problemas atencionales (58,33%), aprendizaje (25%), coordinacion motora (25%) lenguaje (0,8%). Si bien estudio revelo 96% tenia compromiso menos una las areas evaluadas, solo 83,34% padres refirieron. El 58,33% presento trastorno por deficit atencion hiperactividad (TDAH), 33,33% verbal (TANV), 20,83% aspectos expresivos del lenguaje, 8,33% coeficiente intelectual (CI) limitrofe, 4,16% retraso mental mostro dificultades. Conclusiones Existe alta frecuencia ninos NF1. Aunque detectan dichos trastornos, ha observado otros subestimados. Consideramos conveniente todos cuenten evaluacion neuropsicologica fin poder detectar existentes cada caso asi elaborar estrategia rehabilitacion cognitiva precoz efectiva.