作者: S. Rasch , V. Phillip , G. Weirich , I. Esposito , J. Gaa
DOI: 10.1007/S00108-014-3562-2
关键词:
摘要: Die autoimmune Pankreatitis (AIP) wurde 1995 erstmals als eigene Identitat definiert. Etwa 2 % aller chronischen Pankreatitiden (Pravalenz 36–41 pro 100.000) haben eine Genese, und in 2,4 % der Pankreasresektionen findet sich AIP. Diagnose- Behandlungsstrategien, insbesondere hinsichtlich mitunter schwierigen Abgrenzung zum Pankreaskarzinom, werden dargestellt. Es selektive Literaturrecherche mit PubMed bezuglich Pathogenese, Diagnostik Therapie AIP durchgefuhrt. ist durch rezidivierende Ikterus im Rahmen von Gallengangsstenosen, den histologischen Nachweis Fibrose eines lymphoplasmozytaren oder granulozytaren Infiltrats sowie das Ansprechen auf Steroidtherapie charakterisiert. Aus histologischer Sicht 2 Formen unterschieden: lymphoplasmozytische sklerosierende (Typ I) idiopathische duktzentrische Pankreatitis(Typ II). IgG4-positive (IgG: Immunglobulin G) Typ I zahlt zu IgG4-assoziierten Systemerkrankungen. Diagnose erfolgt analog ICDC („international consensus diagnostic criteria“) HISORt-Kriterien (HISORt: Akronym fur „histology, imaging, serology, other organ involvement and response to therapy“) mittels Serologie, Bildgebung, Histologie Therapieansprechen. Differenzialdiagnostisch schwierig kann die Pankreaskarzinom sein. Goldstandard Behandlung sind Kortikosteroide. Zur Reduktion Steroiddosis Kombination Immunsuppressiva moglich. Bei steroidrefraktarer Erkrankung Rituximab Einsatz kommen. Indikation zur Ikterus, systemische Manifestation schwer beherrschbare Schmerzen. Autoimmune zunehmend diagnostiziert konnen Kortikosteroiden, erfolgreich konservativ behandelt werden. Trotz multimodaler Diagnosekriterien bleibt Herausforderung.