Lebertransplantation bei Tyrosinämie Typ I

摘要: Die Einfuhrung von NTBC [2-(2-Nitro-4-Trifluormethyl-Benzoyl)-1,3-Cyclohexandion] in die Therapie der Tyrosinamie Typ I (TTI) (McKusick Katalog Nr. 276700) hat Indikationstellung zur Lebertransplantation bei den betroffenen Kindern verandert. Wahrend vor 1992 fast alle Kinder wegen akutem Leberversagen, progredienter chronischer Leberinsuffizienz oder des Karzinomrisikos fruhzeitig lebertransplantiert werden mussten, sich Prognose dieser Patienten heute auch ohne Transplantation erheblich verbessert. Nur noch 10% mit Leberversagen TTI sprechen nicht auf an und mussen transplantiert werden. Bei Therapiebeginn dem 2. Lebensjahr sind nur Einzelfalle beschrieben worden, eines Karzinomverdachts wurden. Besondere Aufmerksamkeit nach erfordert moglicherweise fortschreitende Nierenerkrankung Patienten. Trotz insgesamt erheblicher Verbesserung regelmasige bildgebende Kontrollen Lebermorphologie serielle Messungen α-Fetoproteins wichtig, um Risikopatienten zu erkennen.