Intellectual functioning of children with Turner syndrome: a comparison of behavioural phenotypes.

摘要: SUMMARY This study reports the results of 19 girls with Turner syndrome (TS), aged between nine and 12 years, in relation to intellectual profile genotypic variation. The were consistent notion that behavioural phenotype nixed TS involving predominantly mosaic karyotypes is less deviant from normal pattern than pure 15times0. for an exaggeration a sex difference, but mixed this effect was task-dependent. There no evidence generalised deficiency or immaturity, task-specific effects support modularity development components cognitive skill spatial ability. They also specific overall TS, considerable inter-individual variation its expression. RESUME Fonctionnement intellectuel des enfants presentant un de Turner: coinparaison phenorypes comportementaux Cette etude rapporte les resuliatr filles igees neuf ans en avec le profil et la genotypique. Les resulrats etaient accord selon laquelle comportemental dans mixtes impliquant facon predominante caryotypes mosaiques, moins norme qu'en cas purs 44X0. resultats pour pur suggeraient une exageration differences normalement liees au sese alors que effets dependaient taches. II n'y avait pas signes evidents defficience generalisee ou d'imaturite lies taches specifiques favorisaient I'idee d'une modularite developpement composantes aptitudes cognitives capacites spaciales. Ces donnies sont egalement faveur d'un globalement specifique du mais variations individuelles considerables ses expressions. ZUSAMMENFASSUNG Intellektuelle Fahigkeiten bei Kindern mit Syndrom: Vergleich von Verhalrensphanorypen Es werden die Ergebnisse einer Studie uber Beziehung zwischen intellektueller Fahigkeit und chromosomaler Veranderung Madchen Syndrom (TS) im Alter neun Jahren dargestellt. Die entsprachen der Auffassung, daβ das Verhalten beim gemischten d.h. hauptsachlich Mosaik Karyotypen, weniger vom Normalmuster abweiciit als reinen 45X0 Karyoryp. reinern Verstarkung normalen Geschlechtsunterschiedes, den gemischtem war dies Aufgaben abhangig. fanden sich keine Hinweise fur allgemeine Mangel oder Unreife spezifischen Einflusse sprechen eine Anpassung kognitiven raumlichen Entwicklung. Sie auch ein spezifisches intellektuelles Profil jedoch betrachtliche individuelle Variation aufweist. RESUMEN Furicionamienlo intelectual ninos con sindrome comparacion fenotipos conditctales Este estudio aporta los resultados obtenidos ninas (ST), nueve anos edad, relacion el perfil y variacion genotipica. Los se correspondian idea fenotipo conductual casos ST mixto cariotipo mosaico, desvia menos del esquema puro. las puro una exageracion diferencia sexual per0 este efecto dependia tarea. No habia evidencia deficiencia generalizada o inmadurez efectos tarea especificos apoyan modularidad desarrollo componentes habilidades cognitivas habilidad espacial. Tambien conjunto ST, si bien individual su expresion.