Les médulloblastomes : revue générale

作者: L. Taillandier , M. Blonski , C. Carrie , V. Bernier , F. Bonnetain

DOI: 10.1016/J.NEUROL.2011.01.014

关键词: GynecologyMedicineNeurologyClinical neurology

摘要: Resume Introduction Le medulloblastome est a une tumeur cerebelleuse appartenant la famille des tumeurs primitives neuroectodermique (Primitive Neuro-Ectodermic Tumor [PNET]). Chez l’enfant (70 a 80 % cas diagnostiques), il represente 40 % cerebelleuses, 15 a 20 % de l’ensemble cerebrales et premiere cause cerebrale maligne. l’adulte, s’agit d’une rare. Etat connaissances diagnostic le plus souvent evoque sur donnees cliniques d’imagerie alors que confirmation obtenue par les neuropathologiques precisees, en plus, divers parametres biologie moleculaire. traitement, tous âges confondus, repose chirurgie fosse posterieure, l’irradiation du systeme nerveux central, hormis chez enfants moins cinq ans, chimiotherapie selon differentes modalites fonction l’âge criteres gravite. rares radio chimio-sensible central. Les objectifs traitement sont part l’amelioration pronostic vital d’autre diminution risques sequelles, particulier cognitives endocriniennes particulierement mais egalement l’adulte. Perspectives conclusion La prise charge cette pathologie doit necessairement etre multidisciplinaire l’action concertee equipes neurochirurgie, neuroradiologie, oncologie pediatrique, neuro-oncologie radiotherapie. est, comparativement aux autres nerveux, relativement favorable, avec un taux survie ans depassant 75 % localisees dont l’exerese ete complete malheureusement encore au prix lourdes sequelles. progres visent definir mieux groupes patients afin d’adapter specifiquement therapeutique d’ameliorer son efficacite tout cherchant toujours diminuer

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