Profil évolutif de la dénervation cardiaque sympathique dans l’amylose héréditaire à transthyrétine

摘要: Resume Introduction L’amylose cardiaque est une maladie rare mais de mauvais pronostic, necessitant un diagnostic precoce. La scintigraphie a la MIBG permet d’etudier l’innervation sympathique myocardique, precocement alteree par substance amyloide. L’objectif cette etude l’evolution dans le temps denervation myocardique l’amylose hereditaire, en prenant compte sa vitesse d’evolution et son aspect regional, d’identifier des marqueurs progression. Methodes Quarante-six patients ont etes inclus sur les criteres suivants : mutation averee du gene transthyretine ou antecedent transplantation domino, ayant beneficie d’au moins deux scintigraphies entre fevrier 2011 et 2018. progression ete definie RCM 4 h premiere derniere pour chaque patient. Les donnees discordance MIBG/Thallium etudiees modele 17 segments evaluer l’aspect regional denervation. recherche facteurs predictifs effectuee regression logistique. Resultats Vingt-deux classes comme stables 24 comme progressifs, avec delai moyen 3,2 ans scintigraphies. lente, evaluee 3,9 %/an groupe progressif, significativement plus rapide chez symptomatiques (− 1,4 ± 5,4 vs − 0,49 ± 2,9, p = 0,03). L’analyse segmentaire montrait atteinte preferentielle paroi inferolaterale lors bilan initial, puis etendue inferieure laterale final. multivariee que parametres etaient FEVG (OR : 0,90, p = 0,003) presence d’un traitement specifique l’inclusion (OR = 5,35, p = 0,003). Conclusion hereditaire qui tend s’accelerer apres l’apparition symptomes cardiaques neurologiques. Son evolution topographique segmentaire. Elle atteint premier infero-laterale, s’etend ensuite long berges territoire initialement denerve, parois inferieures laterales. Une abaissee sont potentiels independants